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팔다리 힘 빠지고 두통까지 … ‘모야모야병’ 의심을

등록일 2022년03월19일 트위터로 보내기 싸이월드 공감 네이버 밴드 공유

오재상 교수/순천향대천안병원 신경외과

모야모야병은 뇌로 향하는 주요 혈관인 양쪽 내경동맥의 끝부분과 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥의 시작 부위에서 점차 원인 모르게 천천히 협착이 진행하는 질환이다. 뇌혈관조영 검사에서 뿌연 연기 모양처럼 피어올라서 ‘모야모야’라고 일본에서 처음 이름이 지어졌다. 일본과 한국에서 흔하게 나타나며, 발병률은 100만 명당 1명 정도다. 모야모야병은 소아에서는 뇌경색으로, 성인에서는 뇌출혈로 발병되는 특징이 있어 위험한 질환이다. 

정확한 원인 몰라

모야모야병은 아직 정확한 원인이 밝혀져 있지 않다. 정상적으로 공급해야 할 뇌에 점차 혈류가 부족해지고 스트레스를 받기 시작하면 어린 아이들의 경우에도 혈류 부족으로 뇌경색 증상이 나타날 수 있다. 특히 뜨거운 음식이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤나 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 갑자기 힘이 빠지는 마비증세가 특징적인 초기 증상으로 알려져 있다. 그 외 마비, 간질발작, 두통, 안면 마비, 감각 이상, 지능저하, 시야장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있다.

뇌혈관조영술 중심으로 진단

MRI와 MRA를 통해 간단히 검사할 수 있지만, 모야모야병은 반드시 뇌혈관조영술을 통해 확진 된다. 이를 통해 좁아진 정도와 막힌 부위 이후로 다른 부위에서 돌아서 도와주는 측부 혈행을 평가하고, SPECT나 추가 perfusion MRI로 혈류를 평가해 종합적으로 정밀하게 진단해야 한다. 

약물과 수술로 치료

모야모야병은 현재 보존적인 약물 치료와 수술적 치료가 행해지고 있다. 수술적 치료는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관문합술, 다른 부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리기는 하지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접 혈관문합술, 그리고 두 수술을 동시에 시행하는 병합 혈관문합술 등의 세 종류가 있다. 환자의 혈관 상태에 따라 수술 방법은 직접 뇌 부위 혈관의 두께를 보고 결정한다. 최근에는 수술이 장기적으로 뇌졸중 위험성을 낮출 수 있기 때문에 일본과 한국에서는 수술 환자가 점차 늘고 있다.

정상 회복은 아직 불가능

아쉽게도 현대 의학으로 모야모야병 혈관을 다시 되돌리는 것은 불가능하다. 병이 진행될수록 내경동맥을 통한 뇌혈류는 감소하며, 이를 충당하기 위해 수술로 두피혈관과 뇌혈관을 연결해 주게 된다. 시간이 지나면서 연결한 혈관이 굵어지고 혈류가 보강되어 뇌경색이나 출혈을 예방하게 된다. 수술에 따른 합병증은 약 15% 정도로 낮은 편은 아니나 혈류 개선 시에 장기적으로 악화를 예방할 수 있으므로 주의 깊게 봐야한다. 이를 잘 관찰하기 위해 반드시 숙련된 뇌혈관 전문의를 통해 치료받는 것이 좋다. 

뇌혈관 전문의 치료 중요

가족 중 모야모야병이 있다면 15%에서는 동반될 수 있으므로 가까운 가족이라면 모두 검사를 받아 보는 것이 좋다. 뜨거운 음식을 먹거나 운동 후 기분 상 숨이 가쁠 때 팔이나 다리에 힘이 빠지고, 심하게 저려오거나 갑작스런 두통이 찾아왔다 사라진다면, 뇌혈관 전문의 진찰과 상담을 받아보는 게 좋다. 

오재상 교수 기자 이기자의 다른뉴스
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